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Caso clínico
ANALES
MEDICOS
Vol. 54, Núm. 3
Jul. - Sep. 2009
pp. 170 - 175
* Centro Médico ABC, Campus Santa Fe, Ciudad de México.
Recibido para publicación: 14/04/09. Aceptado: 16/05/09.
Correspondencia: Dr. Carlos Yánez García
Hospital ABC Campus Santa Fe. Consultorio 310
Av. Carlos Graeff Fernández # 154, Col Tlaxala, 05300 México, D.F.
Tels: 1664-7018, 1664-7022. E-mail: cyanez@clinicasinus.com
Parálisis del nervio oculomotor y
miositis orbitaria secundarias a mucocele etmoidal
Carlos Yánez García,* Nallely Mora Salinas*
RESUMEN
Una causa común de engrosamiento de los músculos extraocula-
res es la miositis orbitaria. Se caracteriza por inflamación inespecí-
fica de uno o más músculos extraoculares. A pesar de que es fre-
cuentemente idiopático, su origen se ha asociado a diversas enfer-
medades no infecciosas. Se han reportado en la literatura mundial
varios casos de miositis orbitaria asociada a enfermedades respira-
torias. El presente reporte describe un caso de miositis orbitaria en
conjunto con una paresia del nervio oculomotor secundarias a una
sinusitis subclínica y que recurrió después de antibioticoterapia
máxima con la formación de un mucocele del infundibulum etmoi-
dal. Un mucocele del infundibulum etmoidal fue encontrado en la
cirugía de senos paranasales. También se revisa la literatura sobre
esta entidad clínica.
Palabras clave: Paresia, nervio oculomotor,
músculos oculares, ptosis palpebral, sinusitis, enfermedad sinusal,
cirugía endoscópica, senos paranasales.
INTRODUCCIÓN
El mucocele es una estructura quística indolora y
transparente que consiste en una acumulación de
líquido claro de origen inflamatorio, atrapado por
debajo de una capa delgada de membrana mucosa.
Se desarrolla por obstrucción de un espacio de
transición, compartimento mucoso u orificio de
drenaje sinusal. La pared de la lesión está formada
por la mucosa sinusal y la cavidad del seno se ex-
pande, dando lugar a adelgazamiento de las pare-
des y obstrucción de dichos espacios de drenaje.
ABSTRACT
Orbital myositis is a common cause of extraocular muscle en-
largement. It is characterized by non specific inflamation of one
or more extraocular muscles. Although often idiopathic in origin,
orbital myositis has been associated with various non infectious
diseases. Several cases have also been reported as occurring af-
ter upper respiratory tract infections. The present report de-
scribes a case of orbital myositis together with oculomotor palsy
secondary to a subclinical sinusitis. It recurred after maximal an-
tibiotic therapy. An ethmoidal infundibulum mucocele was found
during endoscopic sinus surgery. The literature on this clinical
entity is also reviewed.
Key words: Palsy, oculomotor nerve,
eyelid ptosis, sinusitis, sinus disease, endoscopic surgery.
Este tipo de lesiones poseen una gran capacidad
de expansión, erosión y de comprimir estructuras
vecinas, lo que puede resultar en severas compli-
caciones orbitarias y de expansión hacia otros si-
tios nasales o paranasales.
El lugar de los senos paranasales comúnmente
involucrado en la formación de mucoceles es el
seno frontal, contribuyendo al 60-65% de los ca-
sos, senos maxilares 10% y el seno esfenoidal a 1-
2% de los casos. Contrario a lo que se piensa, el
mucocele primario del etmoides es raro y, cuando
aparece, éste más bien es generalmente la ocupa-
ción por expansión etmoidal de un mucocele del
seno frontal.1
El mucocele del infundibulum como lesión pri-
maria no es frecuente. Aparentemente no se ha re-
gistrado caso alguno en la literatura mundial de
1975 a la fecha. El caso clínico presentado en este
artículo describe la aparición aislada de un muco-
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cele del infundibulum etmoidal. No es raro obser-
var una paresia del nervio oculomotor común (ter-
cer par craneal) en casos de complicaciones orbita-
rias en pacientes con sinusitis recurrente y sobre
todo etmoidal. Pero no es frecuente encontrar una
miositis orbitaria como segunda complicación aso-
ciada a estos problemas sinusales. Por eso pensa-
mos que el caso aquí presentado es único por
agrupar estas dos complicaciones orbitarias al mis-
mo tiempo.
La presentación clínica de un mucocele del in-
fundibulum incluye dolor ocular, cefalea, inflama-
ción del párpado superior y síntomas oftalmológi-
cos como proptosis y diplopía. En ocasiones pue-
de existir una parálisis o paresia del nervio oculo-
motor común (ptosis), aunque esta complicación
no es común. Y todavía es mucho más raro encon-
trar miositis orbitaria y diplopía como manifesta-
ción principal de un mucocele del infundibulum
etmoidal. La miositis orbitaria es una condición
patológica infrecuente que resulta de la inflama-
ción de los músculos extraoculares. Se ha reporta-
do en la literatura que puede afectar a pacientes de
entre tres y 84 años de edad. Esta condición se ca-
racteriza principalmente por dolor orbitario y di-
plopía con engrosamiento de uno o más músculos
extraoculares, mismo engrosamiento que se puede
documentar mediante ecografía o con otros estu-
dios radiológicos como tomografía computada o
resonancia magnética.
Dependiendo de la extensión del engrosamiento
muscular orbitario, la movilidad de los músculos
extraoculares puede permanecer normal o resultar
en una miopatía con paresia o en una miopatía res-
trictiva. Clásicamente se ha reportado que la miosi-
tis orbitaria involucra solamente al cuerpo muscu-
lar como a su tendón, aunque tanto en el presente
caso como en otros estudios realizados reciente-
mente publicados en la literatura mundial, demues-
tran que puede haber una variante de presentación
secundaria, una sinusitis. La revisión extensa de la
literatura no reveló un caso similar a éste, en el que
dicha miositis es secundaria a un mucocele del in-
fundibulum etmoidal.
En este reporte se presenta un caso de mucocele
del infundibulum etmoidal que se manifestó en
miositis orbitaria, ptosis y diplopía. Se realizó una
cirugía endoscópica nasosinusal para remover la
lesión (mucocele). Después de ésta se desarrolló
una rápida resolución de la ptosis y de la diplopía,
misma que fue notada antes de tres días de la ope-
ración.
REPORTE DEL CASO
Mujer de 32 años de edad que fue admitida el 18
de diciembre del 2005 en el Sinus Center del Cen-
tro Médico ABC, con síntomas consistentes en di-
plopía horizontal y vertical, así como dolor ocular
y periorbitario derecho que aumentaba en intensi-
dad con la mirada a la derecha. Dicha sintomato-
logía se había presentado una semana previa. Des-
de un mes antes a este ingreso había experimenta-
do episodios recurrentes de cefalea nasofrontal y
obstrucción nasal. También presentó una historia
de seis días de evolución de ligera caída de párpa-
do superior derecho y visión borrosa, presentán-
dose de manera intermitente e insidiosa (Figura 1)
Figura 1.
Paresia del músculo
recto inferior evidente con
la mirada hacia la derecha
de una paciente de 32 años,
la cual provoca diplopía y
dolor ocular severo con
los movimientos oculares
a la derecha.
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y que empeoraba después del ejercicio. Cinco días
antes de su visita a nuestro Centro de Microcirugía,
Diagnóstico y Rehabilitación de Senos Paranasa-
les, había sido evaluada por su médico general en
otro hospital, quien había reportado que no había
inflamación periorbitaria o proptosis. La paciente
negó antecedentes de cirugía ocular o facial, o de
trauma facial. La impresión diagnóstica del primer
médico que consultó fue de una miastenia gravis,
por lo que fue referida al Departamento de Oftal-
mología de otro hospital.
Después de una serie de exámenes de laborato-
rio para descartar una miastenia gravis, se reportó
un nivel sérico de anticuerpos antirreceptores de
acetilcolina normal (< 0.19 nmol/L. Rango normal:
0.00 a 0.20 nmol/L), así como una prueba de esti-
mulación del nervio facial derecho normal. Ningu-
na masa mediastinal se observó en la radiografía
de tórax. La resonancia magnética con contraste
demostró un área de hiperintensidad en el infundi-
bulum etmoidal derecho debido a una lesión ex-
pansiva sobre el etmoides anterior y seno maxilar
con signos de erosión del aspecto inferomedial de
la órbita. Estos hallazgos fueron más tarde corro-
borados con una tomografía computada de los se-
nos paranasales. La periórbita, en ésta, se encon-
traba intacta y no se observó intensificada con el
medio de contraste. Así mismo, se identificó un
engrosamiento difuso de los músculos recto me-
dial inferior y superior de ojo derecho (OD) sin
involucro de los tendones. La evaluación oftal-
mológica reveló lo siguiente: Pupilas OD: 4 mm
(brillante) /6 mm (Dim); ojo izquierdo (OI): 3.5 mm
(brillante) /5 mm (Dim). Reflejos pupilares a la luz
bilaterales, iguales y reactivos, normales, y agude-
za visual de 6.0/7.5 OD y 6.0/7.0 OI. No existía
ptosis derecha, y la motilidad del ojo derecho esta-
ba limitada a la mirada hacia arriba, así como una
discreta limitación de la movilidad a la abducción
OD. Se reportó diplopía en la mirada derecha. Un
Figura 2.
A: Tomografía computada en la que se observa un
mucocele que ocupa el infundíbulo etmoidal. No hay
evidencia aparente de erosión ósea del aspecto
anteroinferior de la órbita.
B: Vista endoscópica del saco del mucocele abierto en
cirugía. Nótese el material purulento dentro del saco.
C: Ostium natural del seno maxilar y canal común final
derechos; se observan signos de inflamación y
enfermedad crónica.
A B
C
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discreto edema periorbitario se observó, así como
una leve congestión conjuntival difusa. La función
de los pares craneales IV y VI se encontró normal.
El movimiento del ojo izquierdo fue completo en
todas las direcciones. La auscultación ocular no
encontró soplo y se documentaron presiones in-
traoculares normales en ambos ojos, determinadas
por tonometría de aplanación. La endoscopia nasal
mostró en la fosa nasal derecha un proceso unci-
forme medializado, muy engrosado y deformado
por el mucocele expansivo que ocupaba el meato
medio. La tomografía computada mostró una ocu-
pación del infundibulum derecho por secreciones
espesas, cubiertas de una pared epitelial (mucoce-
le) en estrecha cercanía a la porción inferomedial
de la órbita derecha (Figura 2), por lo que el diag-
nóstico de un mucocele del infundibulum etmoidal
asociado a una parálisis del nervio oculomotor y
miositis orbitaria fue confirmado por lo anterior-
mente expuesto.
Bajo anestesia general, la paciente fue sometida
a una marsupialización y drenaje del mucocele a
través de un abordaje endoscópico endonasal de
senos paranasales y con imagen guiada por com-
putadora, dos semanas después. Las figuras 2B,
2C y 2D demuestran los hallazgos en cirugía. Se
encontraron severos signos de enfermedad infun-
dibular derecha con estenosis del ostium natural
del seno maxilar y un gran mucocele. El canal co-
mún final tenía signos de inflamación crónica, ya
que se observaron áreas adelgazadas en la superfi-
cie de éste junto a áreas más engrosadas en «zonas
aisladas» causadas por la inflamación recurrente
de todo este canal. Se encontró un mucocele que
se extendía por el etmoides anterior que contenía
material mucopurulento (mucopiocele), mismo
que se recolectó por aspiración y fue enviado a es-
tudio microbiológico.
La revisión preoperatoria de los hallazgos tomo-
gráficos y el plan quirúrgico fue esbozado preope-
ratoriamente en la estación de trabajo del equipo
de imagen guiada (LandmarX, Medtronic-Xomed,
Jacksonville, Fl); utilizando el modo de visualiza-
ción «Rainbow» en el monitor de la estación de
trabajo del equipo de imagen guiada, se corroboró
la existencia del engrosamiento muscular extrao-
cular comparado con el lado sano (Figura 3-A). Ya
que este modo «Rainbow» permite distinguir por
diferencias de colores a los músculos extraocula-
res de la grasa periorbitaria, haciendo mucho más
clara la imagen de éstos que en un modo de visua-
lización en escala de grises, para hacer mediciones
de su grosor y de su cercanía con la lesión expan-
siva en el infundibulum. Se corroboró también que
la lámina papirácea no se encontraba dehiscente.
Se desarrolló entonces una completa marsupializa-
ción del mucopiocele. El cornete medio de cada
lado fue medializado al final de la operación, man-
Figura 3. A: Vista endoscópica del techo del seno maxilar dere-
cho; muestra dilatación de los vasos capilares y signos de infla-
mación secundarios al proceso que involucra la órbita. B: Te-
cho del seno maxilar a las tres semanas postopertorias con en-
doscopio de 30ª. Aún se aprecia reacción inflamatoria, pero en
menor grado.
A
B
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ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO POR MEDIGRA-
PHIC
teniéndolo así, con una sutura transfictiva de lado
a lado entre el septum nasal, para lograr un mejor
pronóstico durante el proceso de cicatrización del
meato medio y evitar la formación de sinequias a
este nivel.
En el periodo postoperatorio inmediato, la pa-
ciente evolucionó satisfactoriamente. La ptosis
palpebral del ojo derecho mostró una mejoría sus-
tancial al segundo día postquirúrgico. No hubo re-
currencia o secuelas oftalmológicas en el segui-
miento postoperatorio a ocho meses.
DISCUSIÓN
Los mucoceles ocurren aproximadamente con la
misma frecuencia, afectando a hombres y mujeres,
con una incidencia más alta durante la tercera y
cuarta décadas de la vida. Comúnmente se locali-
zan en las regiones del receso frontal y del etmoi-
des anterior y son mucho menos frecuentes en el
etmoides posterior, seno esfenoidal y seno maxi-
lar. Los síntomas clínicos, signos de la enferme-
dad, y sus complicaciones dependen de la locali-
zación, tamaño y dirección de crecimiento o ex-
pansión y por involucro de estructuras vecinas, in-
cluyendo la órbita, y a los nervios oculomotor y
óptico. La diplopía puede aparecer por el despla-
zamiento de la órbita y sus estructuras hacia abajo
y hacia fuera. En nuestro caso, la paciente presen-
tó ptosis, diplopía y dolor ocular, lo que inicial-
mente dificultó el diagnóstico y por ello se pensó
en que era poco probable la existencia de una pa-
tología endonasal, por lo que se confundió con al-
guna otra enfermedad neurológica, en este caso,
con miastenia gravis. Es sumamente raro encontrar
una miositis orbitaria secundaria a un mucocele o
mucopiocele. El aspecto cardinal de una miositis
orbitaria es la exacerbación del dolor orbitario aso-
ciado con la movilidad del ojo. Los síntomas clíni-
cos que acompañan a una miositis orbitaria son los
siguientes: diplopía, edema palpebral, ptosis, prop-
tosis, congestión conjuntival a nivel de la inser-
ción de los músculos extraoculares, retracción pal-
pebral, prueba de aducción positiva y estrabismo
concomitante. Los factores etiológicos del mucoce-
le/mucopiocele del infundibulum pueden dividirse,
a grandes rasgos, en factores por obstrucción del
ostium natural del seno maxilar y/o del área infun-
dibular etmoidal debidos a inflamación e infección
recurrente de esta área. Trauma, cirugía, poliposis
y neoplasias pueden contribuir a la formación de
este grupo obstructivo; mientras que alergia, dege-
neración quística e hipersecreción de mucosa con-
tribuyen a las causas inflamatorias. En nuestro
caso, una sinusitis focalizada y confinada al infun-
dibulum etmoidal y maxilar, evidenciada por to-
mografía computada, fue el factor que contribuyó
a la formación del mucocele infundibular. La mio-
sitis orbitaria secundaria a la enfermedad sinusal
es aún más rara y, por lo tanto, fue sospecha de al-
guna otra enfermedad sistémica asociada. Basados
en esta inquietud diagnóstica y debido a que la
miositis orbitaria puede ser causada por otras en-
fermedades sistémicas,2 se propuso una etiología
inmunológica en este caso. Se realizaron estudios
de laboratorio y gabinete para descartar procesos
inflamatorios sistémicos, enfermedad de Graves y
orbitopatía, miositis, sarcoidosis, vasculitis, neo-
plasias, tumor primario de los músculos extraocu-
lares, metástasis, tumores linfoideos, malformacio-
nes vasculares, fístula carótida-seno cavernoso,
acromegalia, amiloidosis. Todos los estudios para
demostrar o descartar estas posibles patologías en
nuestro paciente fueron negativas (prueba de clo-
ruro de edrofonio, electromiografía de fibra aisla-
da, anticuerpos contra receptores de acetilcolina,
resonancia magnética, tomografía computada,
pruebas de función tiroidea, perfil hormonal, perfil
de inmunoglobulinas, inmunoelectroforesis, pro-
teínas en orina). Condiciones adicionales asocia-
das y causantes de una miositis orbitaria pueden
ser algún proceso inflamatorio desencadenado por
infecciones respiratorias. 1,3-7 En nuestra paciente,
la sinusitis puede ser una de ellas.
Los músculos oculomotores más comúnmente
involucrados en la miositis orbitaria3,8 son men-
cionados a continuación y en orden de frecuencia:
Recto medial 35%, recto lateral 26%, recto supe-
rior 21%, recto inferior 9%, oblicuo superior 5% y
oblicuo inferior 4%. La tomografía computada es
el método sugerido para determinar la anatomía
regional de los senos paranasales y de la órbita, así
como para hacer un correcto diagnóstico de las le-
siones sinusales en relación a las estructuras óseas
Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal
An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175
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que la rodean. La resonancia magnética es otra he-
rramienta diagnóstica especialmente útil en dife-
renciar una lesión inflamatoria de una tumoración,
así como para determinar el estado de las estructu-
ras intraorbitarias.2-4
Por otro lado, los cotircoesteroides en dosis de
60-100 mg, vía oral, dividido en dos tomas al día,
y disminuidos en un esquema de dos semanas, son
el tratamiento estándar de elección para la miositis
orbitaria y sus secuelas. Esta medida médica ayu-
dará a aliviar el dolor y resolver esta condición
muy pronto, en un periodo de 48-72 horas.
Este reporte enfatiza la importancia de una con-
ducta más agresiva en cuanto al diagnóstico y tra-
tamiento de una sinusitis, especialmente cuando se
asocia a parálisis de los músculos oculomotores
con o sin miositis orbitaria asociada. Así mismo, y
más importante, es que una patología en senos pa-
ranasales deberá ser descartada siempre en todo
paciente que sufra de paresia o parálisis de pares
craneales III, IV y VI.
BIBLIOGRAFÍA
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  • 1. www.medigraphic.com Caso clínico ANALES MEDICOS Vol. 54, Núm. 3 Jul. - Sep. 2009 pp. 170 - 175 * Centro Médico ABC, Campus Santa Fe, Ciudad de México. Recibido para publicación: 14/04/09. Aceptado: 16/05/09. Correspondencia: Dr. Carlos Yánez García Hospital ABC Campus Santa Fe. Consultorio 310 Av. Carlos Graeff Fernández # 154, Col Tlaxala, 05300 México, D.F. Tels: 1664-7018, 1664-7022. E-mail: cyanez@clinicasinus.com Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarias a mucocele etmoidal Carlos Yánez García,* Nallely Mora Salinas* RESUMEN Una causa común de engrosamiento de los músculos extraocula- res es la miositis orbitaria. Se caracteriza por inflamación inespecí- fica de uno o más músculos extraoculares. A pesar de que es fre- cuentemente idiopático, su origen se ha asociado a diversas enfer- medades no infecciosas. Se han reportado en la literatura mundial varios casos de miositis orbitaria asociada a enfermedades respira- torias. El presente reporte describe un caso de miositis orbitaria en conjunto con una paresia del nervio oculomotor secundarias a una sinusitis subclínica y que recurrió después de antibioticoterapia máxima con la formación de un mucocele del infundibulum etmoi- dal. Un mucocele del infundibulum etmoidal fue encontrado en la cirugía de senos paranasales. También se revisa la literatura sobre esta entidad clínica. Palabras clave: Paresia, nervio oculomotor, músculos oculares, ptosis palpebral, sinusitis, enfermedad sinusal, cirugía endoscópica, senos paranasales. INTRODUCCIÓN El mucocele es una estructura quística indolora y transparente que consiste en una acumulación de líquido claro de origen inflamatorio, atrapado por debajo de una capa delgada de membrana mucosa. Se desarrolla por obstrucción de un espacio de transición, compartimento mucoso u orificio de drenaje sinusal. La pared de la lesión está formada por la mucosa sinusal y la cavidad del seno se ex- pande, dando lugar a adelgazamiento de las pare- des y obstrucción de dichos espacios de drenaje. ABSTRACT Orbital myositis is a common cause of extraocular muscle en- largement. It is characterized by non specific inflamation of one or more extraocular muscles. Although often idiopathic in origin, orbital myositis has been associated with various non infectious diseases. Several cases have also been reported as occurring af- ter upper respiratory tract infections. The present report de- scribes a case of orbital myositis together with oculomotor palsy secondary to a subclinical sinusitis. It recurred after maximal an- tibiotic therapy. An ethmoidal infundibulum mucocele was found during endoscopic sinus surgery. The literature on this clinical entity is also reviewed. Key words: Palsy, oculomotor nerve, eyelid ptosis, sinusitis, sinus disease, endoscopic surgery. Este tipo de lesiones poseen una gran capacidad de expansión, erosión y de comprimir estructuras vecinas, lo que puede resultar en severas compli- caciones orbitarias y de expansión hacia otros si- tios nasales o paranasales. El lugar de los senos paranasales comúnmente involucrado en la formación de mucoceles es el seno frontal, contribuyendo al 60-65% de los ca- sos, senos maxilares 10% y el seno esfenoidal a 1- 2% de los casos. Contrario a lo que se piensa, el mucocele primario del etmoides es raro y, cuando aparece, éste más bien es generalmente la ocupa- ción por expansión etmoidal de un mucocele del seno frontal.1 El mucocele del infundibulum como lesión pri- maria no es frecuente. Aparentemente no se ha re- gistrado caso alguno en la literatura mundial de 1975 a la fecha. El caso clínico presentado en este artículo describe la aparición aislada de un muco- www.medigraphic.org.mx
  • 2. Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175 171 www.medigraphic.com cele del infundibulum etmoidal. No es raro obser- var una paresia del nervio oculomotor común (ter- cer par craneal) en casos de complicaciones orbita- rias en pacientes con sinusitis recurrente y sobre todo etmoidal. Pero no es frecuente encontrar una miositis orbitaria como segunda complicación aso- ciada a estos problemas sinusales. Por eso pensa- mos que el caso aquí presentado es único por agrupar estas dos complicaciones orbitarias al mis- mo tiempo. La presentación clínica de un mucocele del in- fundibulum incluye dolor ocular, cefalea, inflama- ción del párpado superior y síntomas oftalmológi- cos como proptosis y diplopía. En ocasiones pue- de existir una parálisis o paresia del nervio oculo- motor común (ptosis), aunque esta complicación no es común. Y todavía es mucho más raro encon- trar miositis orbitaria y diplopía como manifesta- ción principal de un mucocele del infundibulum etmoidal. La miositis orbitaria es una condición patológica infrecuente que resulta de la inflama- ción de los músculos extraoculares. Se ha reporta- do en la literatura que puede afectar a pacientes de entre tres y 84 años de edad. Esta condición se ca- racteriza principalmente por dolor orbitario y di- plopía con engrosamiento de uno o más músculos extraoculares, mismo engrosamiento que se puede documentar mediante ecografía o con otros estu- dios radiológicos como tomografía computada o resonancia magnética. Dependiendo de la extensión del engrosamiento muscular orbitario, la movilidad de los músculos extraoculares puede permanecer normal o resultar en una miopatía con paresia o en una miopatía res- trictiva. Clásicamente se ha reportado que la miosi- tis orbitaria involucra solamente al cuerpo muscu- lar como a su tendón, aunque tanto en el presente caso como en otros estudios realizados reciente- mente publicados en la literatura mundial, demues- tran que puede haber una variante de presentación secundaria, una sinusitis. La revisión extensa de la literatura no reveló un caso similar a éste, en el que dicha miositis es secundaria a un mucocele del in- fundibulum etmoidal. En este reporte se presenta un caso de mucocele del infundibulum etmoidal que se manifestó en miositis orbitaria, ptosis y diplopía. Se realizó una cirugía endoscópica nasosinusal para remover la lesión (mucocele). Después de ésta se desarrolló una rápida resolución de la ptosis y de la diplopía, misma que fue notada antes de tres días de la ope- ración. REPORTE DEL CASO Mujer de 32 años de edad que fue admitida el 18 de diciembre del 2005 en el Sinus Center del Cen- tro Médico ABC, con síntomas consistentes en di- plopía horizontal y vertical, así como dolor ocular y periorbitario derecho que aumentaba en intensi- dad con la mirada a la derecha. Dicha sintomato- logía se había presentado una semana previa. Des- de un mes antes a este ingreso había experimenta- do episodios recurrentes de cefalea nasofrontal y obstrucción nasal. También presentó una historia de seis días de evolución de ligera caída de párpa- do superior derecho y visión borrosa, presentán- dose de manera intermitente e insidiosa (Figura 1) Figura 1. Paresia del músculo recto inferior evidente con la mirada hacia la derecha de una paciente de 32 años, la cual provoca diplopía y dolor ocular severo con los movimientos oculares a la derecha.
  • 3. Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175 172 www.medigraphic.com y que empeoraba después del ejercicio. Cinco días antes de su visita a nuestro Centro de Microcirugía, Diagnóstico y Rehabilitación de Senos Paranasa- les, había sido evaluada por su médico general en otro hospital, quien había reportado que no había inflamación periorbitaria o proptosis. La paciente negó antecedentes de cirugía ocular o facial, o de trauma facial. La impresión diagnóstica del primer médico que consultó fue de una miastenia gravis, por lo que fue referida al Departamento de Oftal- mología de otro hospital. Después de una serie de exámenes de laborato- rio para descartar una miastenia gravis, se reportó un nivel sérico de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina normal (< 0.19 nmol/L. Rango normal: 0.00 a 0.20 nmol/L), así como una prueba de esti- mulación del nervio facial derecho normal. Ningu- na masa mediastinal se observó en la radiografía de tórax. La resonancia magnética con contraste demostró un área de hiperintensidad en el infundi- bulum etmoidal derecho debido a una lesión ex- pansiva sobre el etmoides anterior y seno maxilar con signos de erosión del aspecto inferomedial de la órbita. Estos hallazgos fueron más tarde corro- borados con una tomografía computada de los se- nos paranasales. La periórbita, en ésta, se encon- traba intacta y no se observó intensificada con el medio de contraste. Así mismo, se identificó un engrosamiento difuso de los músculos recto me- dial inferior y superior de ojo derecho (OD) sin involucro de los tendones. La evaluación oftal- mológica reveló lo siguiente: Pupilas OD: 4 mm (brillante) /6 mm (Dim); ojo izquierdo (OI): 3.5 mm (brillante) /5 mm (Dim). Reflejos pupilares a la luz bilaterales, iguales y reactivos, normales, y agude- za visual de 6.0/7.5 OD y 6.0/7.0 OI. No existía ptosis derecha, y la motilidad del ojo derecho esta- ba limitada a la mirada hacia arriba, así como una discreta limitación de la movilidad a la abducción OD. Se reportó diplopía en la mirada derecha. Un Figura 2. A: Tomografía computada en la que se observa un mucocele que ocupa el infundíbulo etmoidal. No hay evidencia aparente de erosión ósea del aspecto anteroinferior de la órbita. B: Vista endoscópica del saco del mucocele abierto en cirugía. Nótese el material purulento dentro del saco. C: Ostium natural del seno maxilar y canal común final derechos; se observan signos de inflamación y enfermedad crónica. A B C
  • 4. Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175 173 www.medigraphic.com discreto edema periorbitario se observó, así como una leve congestión conjuntival difusa. La función de los pares craneales IV y VI se encontró normal. El movimiento del ojo izquierdo fue completo en todas las direcciones. La auscultación ocular no encontró soplo y se documentaron presiones in- traoculares normales en ambos ojos, determinadas por tonometría de aplanación. La endoscopia nasal mostró en la fosa nasal derecha un proceso unci- forme medializado, muy engrosado y deformado por el mucocele expansivo que ocupaba el meato medio. La tomografía computada mostró una ocu- pación del infundibulum derecho por secreciones espesas, cubiertas de una pared epitelial (mucoce- le) en estrecha cercanía a la porción inferomedial de la órbita derecha (Figura 2), por lo que el diag- nóstico de un mucocele del infundibulum etmoidal asociado a una parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria fue confirmado por lo anterior- mente expuesto. Bajo anestesia general, la paciente fue sometida a una marsupialización y drenaje del mucocele a través de un abordaje endoscópico endonasal de senos paranasales y con imagen guiada por com- putadora, dos semanas después. Las figuras 2B, 2C y 2D demuestran los hallazgos en cirugía. Se encontraron severos signos de enfermedad infun- dibular derecha con estenosis del ostium natural del seno maxilar y un gran mucocele. El canal co- mún final tenía signos de inflamación crónica, ya que se observaron áreas adelgazadas en la superfi- cie de éste junto a áreas más engrosadas en «zonas aisladas» causadas por la inflamación recurrente de todo este canal. Se encontró un mucocele que se extendía por el etmoides anterior que contenía material mucopurulento (mucopiocele), mismo que se recolectó por aspiración y fue enviado a es- tudio microbiológico. La revisión preoperatoria de los hallazgos tomo- gráficos y el plan quirúrgico fue esbozado preope- ratoriamente en la estación de trabajo del equipo de imagen guiada (LandmarX, Medtronic-Xomed, Jacksonville, Fl); utilizando el modo de visualiza- ción «Rainbow» en el monitor de la estación de trabajo del equipo de imagen guiada, se corroboró la existencia del engrosamiento muscular extrao- cular comparado con el lado sano (Figura 3-A). Ya que este modo «Rainbow» permite distinguir por diferencias de colores a los músculos extraocula- res de la grasa periorbitaria, haciendo mucho más clara la imagen de éstos que en un modo de visua- lización en escala de grises, para hacer mediciones de su grosor y de su cercanía con la lesión expan- siva en el infundibulum. Se corroboró también que la lámina papirácea no se encontraba dehiscente. Se desarrolló entonces una completa marsupializa- ción del mucopiocele. El cornete medio de cada lado fue medializado al final de la operación, man- Figura 3. A: Vista endoscópica del techo del seno maxilar dere- cho; muestra dilatación de los vasos capilares y signos de infla- mación secundarios al proceso que involucra la órbita. B: Te- cho del seno maxilar a las tres semanas postopertorias con en- doscopio de 30ª. Aún se aprecia reacción inflamatoria, pero en menor grado. A B
  • 5. Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175 174 www.medigraphic.com ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO POR MEDIGRA- PHIC teniéndolo así, con una sutura transfictiva de lado a lado entre el septum nasal, para lograr un mejor pronóstico durante el proceso de cicatrización del meato medio y evitar la formación de sinequias a este nivel. En el periodo postoperatorio inmediato, la pa- ciente evolucionó satisfactoriamente. La ptosis palpebral del ojo derecho mostró una mejoría sus- tancial al segundo día postquirúrgico. No hubo re- currencia o secuelas oftalmológicas en el segui- miento postoperatorio a ocho meses. DISCUSIÓN Los mucoceles ocurren aproximadamente con la misma frecuencia, afectando a hombres y mujeres, con una incidencia más alta durante la tercera y cuarta décadas de la vida. Comúnmente se locali- zan en las regiones del receso frontal y del etmoi- des anterior y son mucho menos frecuentes en el etmoides posterior, seno esfenoidal y seno maxi- lar. Los síntomas clínicos, signos de la enferme- dad, y sus complicaciones dependen de la locali- zación, tamaño y dirección de crecimiento o ex- pansión y por involucro de estructuras vecinas, in- cluyendo la órbita, y a los nervios oculomotor y óptico. La diplopía puede aparecer por el despla- zamiento de la órbita y sus estructuras hacia abajo y hacia fuera. En nuestro caso, la paciente presen- tó ptosis, diplopía y dolor ocular, lo que inicial- mente dificultó el diagnóstico y por ello se pensó en que era poco probable la existencia de una pa- tología endonasal, por lo que se confundió con al- guna otra enfermedad neurológica, en este caso, con miastenia gravis. Es sumamente raro encontrar una miositis orbitaria secundaria a un mucocele o mucopiocele. El aspecto cardinal de una miositis orbitaria es la exacerbación del dolor orbitario aso- ciado con la movilidad del ojo. Los síntomas clíni- cos que acompañan a una miositis orbitaria son los siguientes: diplopía, edema palpebral, ptosis, prop- tosis, congestión conjuntival a nivel de la inser- ción de los músculos extraoculares, retracción pal- pebral, prueba de aducción positiva y estrabismo concomitante. Los factores etiológicos del mucoce- le/mucopiocele del infundibulum pueden dividirse, a grandes rasgos, en factores por obstrucción del ostium natural del seno maxilar y/o del área infun- dibular etmoidal debidos a inflamación e infección recurrente de esta área. Trauma, cirugía, poliposis y neoplasias pueden contribuir a la formación de este grupo obstructivo; mientras que alergia, dege- neración quística e hipersecreción de mucosa con- tribuyen a las causas inflamatorias. En nuestro caso, una sinusitis focalizada y confinada al infun- dibulum etmoidal y maxilar, evidenciada por to- mografía computada, fue el factor que contribuyó a la formación del mucocele infundibular. La mio- sitis orbitaria secundaria a la enfermedad sinusal es aún más rara y, por lo tanto, fue sospecha de al- guna otra enfermedad sistémica asociada. Basados en esta inquietud diagnóstica y debido a que la miositis orbitaria puede ser causada por otras en- fermedades sistémicas,2 se propuso una etiología inmunológica en este caso. Se realizaron estudios de laboratorio y gabinete para descartar procesos inflamatorios sistémicos, enfermedad de Graves y orbitopatía, miositis, sarcoidosis, vasculitis, neo- plasias, tumor primario de los músculos extraocu- lares, metástasis, tumores linfoideos, malformacio- nes vasculares, fístula carótida-seno cavernoso, acromegalia, amiloidosis. Todos los estudios para demostrar o descartar estas posibles patologías en nuestro paciente fueron negativas (prueba de clo- ruro de edrofonio, electromiografía de fibra aisla- da, anticuerpos contra receptores de acetilcolina, resonancia magnética, tomografía computada, pruebas de función tiroidea, perfil hormonal, perfil de inmunoglobulinas, inmunoelectroforesis, pro- teínas en orina). Condiciones adicionales asocia- das y causantes de una miositis orbitaria pueden ser algún proceso inflamatorio desencadenado por infecciones respiratorias. 1,3-7 En nuestra paciente, la sinusitis puede ser una de ellas. Los músculos oculomotores más comúnmente involucrados en la miositis orbitaria3,8 son men- cionados a continuación y en orden de frecuencia: Recto medial 35%, recto lateral 26%, recto supe- rior 21%, recto inferior 9%, oblicuo superior 5% y oblicuo inferior 4%. La tomografía computada es el método sugerido para determinar la anatomía regional de los senos paranasales y de la órbita, así como para hacer un correcto diagnóstico de las le- siones sinusales en relación a las estructuras óseas
  • 6. Yánez GC, Mora SN. Parálisis del nervio oculomotor y miositis orbitaria secundarios a mucocele etmoidal An Med (Mex) 2009; 54 (3): 170-175 175 www.medigraphic.com que la rodean. La resonancia magnética es otra he- rramienta diagnóstica especialmente útil en dife- renciar una lesión inflamatoria de una tumoración, así como para determinar el estado de las estructu- ras intraorbitarias.2-4 Por otro lado, los cotircoesteroides en dosis de 60-100 mg, vía oral, dividido en dos tomas al día, y disminuidos en un esquema de dos semanas, son el tratamiento estándar de elección para la miositis orbitaria y sus secuelas. Esta medida médica ayu- dará a aliviar el dolor y resolver esta condición muy pronto, en un periodo de 48-72 horas. Este reporte enfatiza la importancia de una con- ducta más agresiva en cuanto al diagnóstico y tra- tamiento de una sinusitis, especialmente cuando se asocia a parálisis de los músculos oculomotores con o sin miositis orbitaria asociada. Así mismo, y más importante, es que una patología en senos pa- ranasales deberá ser descartada siempre en todo paciente que sufra de paresia o parálisis de pares craneales III, IV y VI. BIBLIOGRAFÍA 1. Rao V, El-Noueam K. Sinonasal Imaging Anatomy. 2. Mombaerts I, Koomneef L. Current status in the treatment of orbital myositis. Ophthalmology 1997; 104 (3): 402-408. 3. Mannor GE, Rose GE, Moseley IF et al. Outcome of orbital myositis. Clinical features associated with recurrence. Oph- thalmology 1997; 104 (3): 409-13: 414. 4. Siatkowski RM, CapoH, Byrne SF et al. Clinical and echo- graphic findings in idiopathic orbital myositis. Am J Ophthal- mol 1994; 118 (3): 343–50. 5. Pollard ZF. Acute rectus muscle palsy in children as a result of orbital myositis. J Pediatr 1996; 128 (2): 230–233. 6. Albert DM, Jakobiec FA et al. Principles and practice of Ophthal- mology. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1994. p. 1923-1933. 7. Seidenberg KB, Leib ML. Orbital myositis with Lyme dis- ease. Am J Ophthalmology 1990; 15: 109 (1): 13-16. 8. Serop S, Vianna RN, Claeys M et al. Orbital myositis second- ary to systemic lupus erythematosus. Act Ophthalmol (Copen) 1994; 72 (4): 520-523.