Diagnosi Ipertensione Polmonare Arteriosa-PAH DIAGNOSIS

Ipertensione Arteriosa Polmonare: algoritmo diagnostico Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.Baldi A.O.U. Molinette Torino-Italy Dr. D.Libertucci Dr. P.Solidoro S.C. Pneumologia

PH: algoritmo diagnostico Per quanto concerne l’inquadramento diagnostico ci si può avvalere delle recenti linee guida Europee e Statunitensi

PH: algoritmo diagnostico Definire il gruppo clinico Stabilire l’etiologia (es. Gruppo 1: IPAH ovvero APAH individuare la patologia di base) La procedura diagnostica sarà finalizzata a: Individuare la classe funzionale

PH: algoritmo diagnostico 1. In relazione all’epidemiologia considerare le cause più comuni di PH Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

PH: algoritmo diagnostico L’importanza dell’accertamento ecocardiografico Arbitrary criteria for estimating the presence of PH based on tricuspid regurgitation peak velocity and Doppler-calculated PA systolic pressure at rest (assuming a normal right atrial pressure of 5 mmHg) and on additional echocardiographic variables suggestive of PH Poco probabile Altamente probabile

3. Diagnosi di PAH La PAH -in sede di diagnosi- differenziale va presa in considerazione nei pazienti sintomatici ma con anamnesi e obiettività clinica negativa per patologie cardiovascolari o respiratorie PH: algoritmo diagnostico

PH: algoritmo diagnostico Probability of PAH diagnosis and suggested management according to the echocardiographic diagnosis of PH, symptoms, and additional clinical information Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

PH: algoritmo diagnostico E’ necessario per confermare la diagnosi di Ipertensione Arteriosa Polmonare, inquadrare il paziente sotto il profilo emodinamico e per l’esecuzione del test di vasoreattività Il Cateterismo cardiaco destro Recommendations for right heart catheterization (A) and vasoreactivity testing (B) Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

Vasoreactivity testing is indicated in patients with IPAH, heritable PAH and PAH associated with anorexigen use to detect patients who can be treated with high doses of calcium channel blockers (CCBs) I pazienti “responders” avranno i seguenti parametri emodinamici:  riduzione della PAP media  10 mmHg  valore di PAP media  40 mmHg  gittata cardiaca normale o incrementata Solo il 10% dei pazienti con IPAH evidenzia tali valori True vasodilator responders have an excellent prognosis with up to a 95% survival at 5 years Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537 McLaughlin et al., Circulation 2009; 119:2250-2294 Sitbon et al., Circulation 2005 Rich et al., N Engl J Med, 1992 PAH: test di vasoreattività

PAH: definire l’etiologia Una volta accertata la condizione di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è importante definire quale condizione clinica è alla base di tale alterazione emodinamica.

Recommendations for diagnostic strategy PAH: definire l’etiologia Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

PAH: L’etiologia influenza la prognosi McLaughlin et al., Chest 2004; 126:78S–92S A differenti etiologie corrispondono differenti percentuali di sopravvivenza L’importanza della definizione etiologica risiede nel fatto che

PAH: definire la severità del quadro clinico The clinical assessment of the patient ha a pivotal role in the choice of the initial treatment, the evaluation of the response to theraphy, and the possibile escalation of therapy if needed Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537 D’Alonzo et al., Ann Intern Med, 1991 L’ipertensione arteriosa polmonare (FC III) ha una prognosi infausta: sopravvivenza media di 2.8 anni dalla diagnosi Infatti la prognosi è correlata alla classe funzionale

PAH: definire la severità del quadro clinico 1. Kato I, et al. Cancer 2001; 92:2211-9. 2. D'Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115:343-9. 3. Felker GM, et al. N Engl J Med 2000; 342:1077-84. 0 1 2 3 4 5 6 WHO class I – II IPAH 2 WHO class III IPAH 2 Advanced breast cancer 1 Advanced colorectal cancer 1 WHO Class IV IPAH 2 Advanced lung cancer 1 Survival (years) Ischaemic cardiomyopathy 3 6 months 2.6 years 4.9 years 7 Un piccolo ritardo nella diagnosi ha un impatto forte sulla prognosi La prognosi della PAH è comparabile a quella di alcune neoplasie in stato avanzato

WHO-FC: Ruolo cardine per  scegliere il trattamento  definire la prognosi  valutare la risposta alla terapia  decidere la combinazione PAH: definire la severità del quadro clinico

PAH: definire la severità del quadro clinico Nell’ottica di un paziente stable and satisfied il corretto inquadramento iniziale costituirà la base imprescindibile su cui poggiare ogni azione futura. La valutazione clinica, unitamente alla defizione della capacità di esercizio ed i markers biochimici rappresentano i parametri fondanti ai quali vanno aggiunti i dati quantitativi emodinamici nonchè i rilievi ecocardiografici

Parameters with established importance for assessing disease severity, stability and prognosis in PAH PAH: definire la severità del quadro clinico

SINTOMI Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

ESERCIZIO/MARKERS Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

CUORE/EMODINAMICA Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

Stable and satisfactory Patients in this condition should fulfill the majority of the findings listed in the ‘better prognosis’ column In particular, the patient is characterized: absence of clinical signs of RV failure, stable WHO-FC I or II without syncope, 6 min walk distance 500 m (depending on the individual patient), peak VO2 >15 mL/min/kg, normal or nearnormal BNP/NT-proBNP plasma levels, no pericardial effusion, TAPSE > 2.0 cm, right atrial pressure < 8 mmHg, CI > 2.5 L/min/m Paziente stable and satisfactory Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537

Grazie per l'attenzione [email_address] Tel. 011-6336631

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