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DRA. VICTORIA RODRÍGUEZ
DR. GUSTAVO SÁNCHEZ
PROF. AGDA. DRA. BEATRÍZ MENDOZA
PUBERTAD NORMAL
Telarquia y adrenarquia precoz
19 Mayo 2014
DEFINICION
Pubertad:
 Período de transición comprendido entre la infancia y la
adultez.
 Período de transición donde el sujeto adquiere las
características sexuales secundarias, y la capacidad
reproductiva.
CARACTERISTICAS
Pubertad:
 Importantes cambios:
 Físicos
 Fisiológicos
 Psicológicos
 Psicosociales
 Importante relación con componente genético
 Principales cambios:
 Aparición características sexuales secundarios
 Adquisición capacidad reproductiva
 Alcance de talla final
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
Cambios hipotalámicos ocurren aproximadamente:
- 7 años en mujeres
- 9 años en varones
- Glutamato
- Neuropépido Kisspeptina
- Fact de crecimiento (cel. de la Glia)
- Leptina.
- GABA, neuronas opiáceas
Mujeres:
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
FSH Células de la Granulosa:
- maduración de los folículos ováricos
(producción de ESTROGENOS)
FSH, LH
- Maduración de los folículos de Graaf
- Formación del Cuerpo Lúteo
ANDROGENOS Ováricos (aromatizan en células del tejido adiposo)
ESTRADIOL
- Crecimiento mamario
- ‘’ uterino
- ‘’ del cartílago epifisário
- Distribución del tejido adiposo
- Desarrollo de caracteres sexuales 2rios
- Engrosamiento mucosa vaginal
Varones:
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
LH Células de Leydig:
- aumento síntesis y secreción:
- TESTOSTERONA
- Androstenediona
- Androstenediol
- Dihidrotestosterona
- Estradiol
FSH Células de Sértoli:
- aumento síntesis y secreción:
- Inhibina
- Hormona anti mulleriana (HAM)
Precede al inicio de la pubertad:
 Maduración de la zona reticular de la Corteza Suprarrenal:
 Desde los 6 a los 8 años de edad
 Aumento de los andrógenos (DHEA, DHEA-S):
ADRENARQUIA:
- Acné
- Vello púbico
- Vello axilar
- Olor apocrino
MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
Pubertad Normal
SECUENCIA
de los
EVENTOS PUBERALES
IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las
cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que
siempre hay casos que escapan a la regla.
IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las
cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que
siempre hay casos que escapan a la regla.
Secuencia EVENTOS PUBERALES
NIÑAS:
Crecimiento mamario (uni o bilateral):
 Primera manifestación en el 90 % de los casos
Tanner IITanner II
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Estadios de Tanner: Desarrollo mamario
Secuencia EVENTOS PUBERALES
1
2
4
5
Estadios de Tanner: Desarrollo mamario
Primera manifestación en el 10%: Vello púbico
Progresión sin desarrollo mamario
Búsqueda alteración
desarrollo puberal
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Estadios de Tanner: Vello púbico
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 En conjunto al Tanner III (desarrollo mamario)
- Estirón puberal
Crecimiento por efecto estrogénico
sobre el hipotálamo, aumentando la
secreción de GH
 Junto al aumento de la talla:
- Aumento masa grasa
- Aumento contenido mineral óseo
y masa muscular
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 En la niña, el inicio de la pubertad suele coincidir con una
edad ósea entre los 10,5 a 11 años.
 Y la menarquia en torno a los 12,6 años.
Edad ósEa:
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 Proporciones corporales:
- Crecimiento MMII más rápido que las
vértebras: Relación SS/SI < 1
 Genitales internos:
- Ovarios: aumento tamaño progresivo (desde
2ml, Tanner II) hasta tamaño adulto.
- Útero: aumento tamaño lento y progresivo desde 9
años (puberal: >3,6 cm de longitud), relación
cuerpo/cuello: ½ - 1/1,5 - 2/1.
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 Genitales externos:
- Vulva cambia aspecto y aumenta su grosor.
- Labios mayores y menores aumentan tamaño.
- Vagina crece longitudinalmente.
- Mucosa vulvar es más gruesa, húmeda y
pálida.
- Clítoris, leve aumento.
- (Himen se engruesa)
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 Menarquia:
- Último evento del desarrollo puberal.
- 1,5 – 2 años posteriores al inicio Tanner II.
- Posterior a ella la talla aumenta entre 5 y 8 cm
(tanto cuanto más precoz sea su
aparición).
- Ciclos anovulatorios.
- 2 primeros años: menstruación pueden ser irregular.
- Al 3er año, 60-80% niñas: ciclos entre 21-35 días.
- A los 6 años postmenarquia, los ciclos se establecen
con periodicidad de adulto.
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Secuencia EVENTOS PUBERALES
VARONES:
Crecimiento testicular (4ml):
 Primera manifestación del desarrollo puberal.
Orquidómetro de Prader
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 Junto al crecimiento testicular:
- Cambio escrotal (piel rugosa, color rojizo oscuro)
- Aumento contenido mineral óseo
y masa muscular
Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA
(95% testicular, 5% adrenal)
Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA
(95% testicular, 5% adrenal)
 Vello púbico y crecimiento peneano:
- Posterior al crecimiento testicular (12-18 meses).
- Primero en longitud, después en grosor.
 Crecimiento vello axilar:
- 2 años después de aparición del vello púbico.
 Crecimiento vello facial
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Estadios de Tanner: Vello púbico
Estadios de Tanner: Genitales
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Secuencia EVENTOS PUBERALES
 Estirón puberal:
- Se inicia en el estadio III, coincidiendo con el
crecimiento longitudinal del pene.
- Velocidad máxima de crecimiento 10 ± 2 cm/año.
 Cambios en la voz:
- Generalmente en fase avanzada del desarrollo genital.
 Aumento vellosidad:
- Cara anterior y posterior tórax y lumbosacra.
 Bigote:
- 3 años después de iniciada la fase acelerada y final de pubertad.
 Durante la pubertad:
 Aumento del tamaño areolar de la mama masculina.
 En 75% de los niños aproximadamente, también hay aumento del
tejido mamario subyacente: GINECOMASTIA PUBERAL
- Coincide con estadio III de Tanner.
- Desaparece habitualmente en menos de 1 año,
pudiendo permanecer.
 Espermarquia:
 La primera polución suele aparecer alrededor de los 13 años, con
un volumen testicular de 12cc aproximadamente.
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Secuencia EVENTOS PUBERALES
Telarquia precoz
Telarquia precoz
Definición:
 Aparición de desarrollo mamario en niñas antes de los 8 años
de edad, sin ir acompañado de otros signos de maduración
sexual.
NO HAY:
- Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media).
- Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media).
- Aumento del Volumen Ovárico.
NO HAY:
- Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media).
- Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media).
- Aumento del Volumen Ovárico.
Epidemiología:
 Incidencia: aproximadamente 20/100.000 pacientes/año.
 Apareciendo en el 60% de los casos antes de los 2 años de edad.
Características:
 Variante del desarrollo normal.
 Aparece con frecuencia durante los 2 primeros años de vida.
 30% regresión espontanea, 10% incremento progresivo, 60%
desarrollo mamario no varía (según estudios de seguimiento de varias series).
Telarquia precoz
Etiología:
 Desconocida.
 Se ha propuesto:
 Aumento sensibilidad a los estrógenos.
 Secreción transitoria de estradiol por quistes foliculares ováricos.
 Aumento producción de estradiol desde precursores suprarrenales.
 Aumento estradiol de la dieta por contaminación de alimentos con
anabolizantes hormonales (carne de pollo, viceras).
 Activación parcial del eje hipotálamo-hipofisario-ovárico, con excesiva
producción de FSH.
Telarquia precoz
Telarquia precoz
Valoración clínica:
 Telarquia: aparición, uni o bilateral, simétrica o asimétrica, evolución,
Estadio de Tanner.
 Ritmo de crecimiento.
 Exposición a contaminantes exógenos.
(Disruptores endocrinos)
 Maduración ósea.
Sin crecimiento puberal
Crecimiento normal
Edad ósea acorde
Telarquia precoz
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
Aparición (edad)
Pubarquia
Estrógenos exógenos
Antropometría. VC
Edad ósea
Ecografia ginecologica:
 Sin desarrollo puberal:
 Longitud uterina <4cm
 Ausencia de línea endometrial
 Relación cuerpo/cuello uterino <1
 Volumen ovarios <1cc
 Microquistes número < 5
LH, FSH y Estradiol basal:
 Relación LH/FSH < 0,6
 Estradiol
Test de estimulo GnRH
 Relación LH/FSH < 0,6
Telarquia precoz
PREPUBERAL
Sin crecimiento puberal
Crecimiento normal
Edad ósea acorde
Telarquia precoz
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
Aparición (edad)
Pubarquia
Estrógenos exógenos
Antropometría. VC
Edad ósea
Tratamiento:
 Seguimiento
 Cada 3-6 meses
 Tranquilizar y educar sobre la naturaleza del cuadro.
Telarquia precoz
Adrenarquia precoz
Definición:
 Aparición de vello púbico, antes de los 8 años en la niña y 9 años en
el varón, sin otros signos de desarrollo puberal ni de virilización.
SE PUEDE ACOMPAÑAR DE:
- Vello axilar
- Olor apocrino
- Piel grasa
- Acné
SE PUEDE ACOMPAÑAR DE:
- Vello axilar
- Olor apocrino
- Piel grasa
- Acné
Adrenarquia precoz
Características:
 La pubarquia precoz es una condición frecuente en niños y en
la mayoría de los casos, es una condición benigna y
autolimitada.
 Mayor incidencia de sobrepeso/obesidad y alteraciones
metabólicas en niñas.
 Asociado a RCIU en ambos sexos.
Epidemiología:
 Más frecuente en niñas (relación 10:1)
 Mayoría entre 5 y 8 años (infrecuente <5 años)
Adrenarquia precoz
Etiología:
 Desconocida.
 Se pude atribuir a:
 Maduración exagerada de la zona reticular de la corteza adrenal
(incrementos androgénicos a valores similares a pubertad temprana)
 Hipersensibilidad del folículo piloso a los andrógenos.
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la
adrenarquia prematura
Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la
adrenarquia prematura
Adrenarquia precoz
Adrenarquia precoz
Anamnesis:
 Etnia
 Aparición
 Evolución
 Estadio de Tanner
 Exposición a glucocorticoides y/o gonadotropinas exógenas.
Examen físico:
 Peso. Talla. Brazada. PV, PS.
 Velocidad crecimiento
 IMC
 Vellosidad
Clinica:
 Vello púbico:
 en cara interna de labios mayores en niñas y escroto en varones,
pudiendo invadir en pubis.
 Puede acompañarse de: vello axilar, acné y olor apocrino.
 Velocidad de crecimiento y maduración ósea:
 Puede existir incremento sin efecto sobre talla final, ni en la edad
de inicio de la pubertad.
Adrenarquia precoz
Diagnóstico:
 De descarte
 Valoración de diferenciales:
 Edad ósea (acorde)
 17-OHP (normal)
 DHEAS (acorde)
ADRENARQUIA PRECOZ
Adrenarquia precoz
Tratamiento:
 Seguimiento
 Cada 6 meses hasta el final de la pubertad
 Tranquilizar y educar sobre la naturaleza del cuadro.
Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan
hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la
insulina y obesidad.
Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan
hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la
insulina y obesidad.
Adrenarquia precoz
BIBLIOGRAFIA
 M.C. Temboury Molina, Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz, Rev Pediatr Aten
Primaria v.11 supl.16 Madrid oct. 2009, http://dx.doi.org/10.4321/S1139-
76322009000600002.
 Carolina Sepúlveda R., Verónica Mericq G., Mecanismos reguladores de la pubertad normal y
sus variaciones. Rev. Med. Clin. Condes - 2011; 22(1) 27 – 38.
 M.T. Muñoz Calvo. Pubertad normal y sus variantes. Servicio de Endocrinología. Hospital
Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437.
 Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill
Interamericana: 505-513.
 N. Lavin. Endocrinología y metavolismo 5ta edición, Marban: 222-234.
GRACIAS

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Pubertad normal

  • 1. DRA. VICTORIA RODRÍGUEZ DR. GUSTAVO SÁNCHEZ PROF. AGDA. DRA. BEATRÍZ MENDOZA PUBERTAD NORMAL Telarquia y adrenarquia precoz 19 Mayo 2014
  • 2. DEFINICION Pubertad:  Período de transición comprendido entre la infancia y la adultez.  Período de transición donde el sujeto adquiere las características sexuales secundarias, y la capacidad reproductiva.
  • 3. CARACTERISTICAS Pubertad:  Importantes cambios:  Físicos  Fisiológicos  Psicológicos  Psicosociales  Importante relación con componente genético  Principales cambios:  Aparición características sexuales secundarios  Adquisición capacidad reproductiva  Alcance de talla final
  • 4. MECANISMOS NEUROENDOCRINOS Cambios hipotalámicos ocurren aproximadamente: - 7 años en mujeres - 9 años en varones - Glutamato - Neuropépido Kisspeptina - Fact de crecimiento (cel. de la Glia) - Leptina. - GABA, neuronas opiáceas
  • 5. Mujeres: MECANISMOS NEUROENDOCRINOS FSH Células de la Granulosa: - maduración de los folículos ováricos (producción de ESTROGENOS) FSH, LH - Maduración de los folículos de Graaf - Formación del Cuerpo Lúteo ANDROGENOS Ováricos (aromatizan en células del tejido adiposo) ESTRADIOL - Crecimiento mamario - ‘’ uterino - ‘’ del cartílago epifisário - Distribución del tejido adiposo - Desarrollo de caracteres sexuales 2rios - Engrosamiento mucosa vaginal
  • 6. Varones: MECANISMOS NEUROENDOCRINOS LH Células de Leydig: - aumento síntesis y secreción: - TESTOSTERONA - Androstenediona - Androstenediol - Dihidrotestosterona - Estradiol FSH Células de Sértoli: - aumento síntesis y secreción: - Inhibina - Hormona anti mulleriana (HAM)
  • 7. Precede al inicio de la pubertad:  Maduración de la zona reticular de la Corteza Suprarrenal:  Desde los 6 a los 8 años de edad  Aumento de los andrógenos (DHEA, DHEA-S): ADRENARQUIA: - Acné - Vello púbico - Vello axilar - Olor apocrino MECANISMOS NEUROENDOCRINOS
  • 8. Pubertad Normal SECUENCIA de los EVENTOS PUBERALES IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que siempre hay casos que escapan a la regla. IMPORTANTE: los estadios puberales y edades en las cuales se manifiestan, son meramente orientativos, ya que siempre hay casos que escapan a la regla.
  • 9. Secuencia EVENTOS PUBERALES NIÑAS: Crecimiento mamario (uni o bilateral):  Primera manifestación en el 90 % de los casos Tanner IITanner II
  • 10. Secuencia EVENTOS PUBERALES Estadios de Tanner: Desarrollo mamario
  • 11. Secuencia EVENTOS PUBERALES 1 2 4 5 Estadios de Tanner: Desarrollo mamario
  • 12. Primera manifestación en el 10%: Vello púbico Progresión sin desarrollo mamario Búsqueda alteración desarrollo puberal Secuencia EVENTOS PUBERALES
  • 13. Secuencia EVENTOS PUBERALES Estadios de Tanner: Vello púbico
  • 14. Secuencia EVENTOS PUBERALES  En conjunto al Tanner III (desarrollo mamario) - Estirón puberal Crecimiento por efecto estrogénico sobre el hipotálamo, aumentando la secreción de GH  Junto al aumento de la talla: - Aumento masa grasa - Aumento contenido mineral óseo y masa muscular
  • 15. Secuencia EVENTOS PUBERALES  En la niña, el inicio de la pubertad suele coincidir con una edad ósea entre los 10,5 a 11 años.  Y la menarquia en torno a los 12,6 años. Edad ósEa:
  • 16. Secuencia EVENTOS PUBERALES  Proporciones corporales: - Crecimiento MMII más rápido que las vértebras: Relación SS/SI < 1  Genitales internos: - Ovarios: aumento tamaño progresivo (desde 2ml, Tanner II) hasta tamaño adulto. - Útero: aumento tamaño lento y progresivo desde 9 años (puberal: >3,6 cm de longitud), relación cuerpo/cuello: ½ - 1/1,5 - 2/1.
  • 17. Secuencia EVENTOS PUBERALES  Genitales externos: - Vulva cambia aspecto y aumenta su grosor. - Labios mayores y menores aumentan tamaño. - Vagina crece longitudinalmente. - Mucosa vulvar es más gruesa, húmeda y pálida. - Clítoris, leve aumento. - (Himen se engruesa)
  • 18. Secuencia EVENTOS PUBERALES  Menarquia: - Último evento del desarrollo puberal. - 1,5 – 2 años posteriores al inicio Tanner II. - Posterior a ella la talla aumenta entre 5 y 8 cm (tanto cuanto más precoz sea su aparición). - Ciclos anovulatorios. - 2 primeros años: menstruación pueden ser irregular. - Al 3er año, 60-80% niñas: ciclos entre 21-35 días. - A los 6 años postmenarquia, los ciclos se establecen con periodicidad de adulto.
  • 20. Secuencia EVENTOS PUBERALES VARONES: Crecimiento testicular (4ml):  Primera manifestación del desarrollo puberal. Orquidómetro de Prader
  • 21. Secuencia EVENTOS PUBERALES  Junto al crecimiento testicular: - Cambio escrotal (piel rugosa, color rojizo oscuro) - Aumento contenido mineral óseo y masa muscular Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA (95% testicular, 5% adrenal) Cambios por aumento niveles TESTOSTERONA (95% testicular, 5% adrenal)
  • 22.  Vello púbico y crecimiento peneano: - Posterior al crecimiento testicular (12-18 meses). - Primero en longitud, después en grosor.  Crecimiento vello axilar: - 2 años después de aparición del vello púbico.  Crecimiento vello facial Secuencia EVENTOS PUBERALES
  • 23. Secuencia EVENTOS PUBERALES Estadios de Tanner: Vello púbico
  • 24. Estadios de Tanner: Genitales Secuencia EVENTOS PUBERALES
  • 25. Secuencia EVENTOS PUBERALES  Estirón puberal: - Se inicia en el estadio III, coincidiendo con el crecimiento longitudinal del pene. - Velocidad máxima de crecimiento 10 ± 2 cm/año.  Cambios en la voz: - Generalmente en fase avanzada del desarrollo genital.  Aumento vellosidad: - Cara anterior y posterior tórax y lumbosacra.  Bigote: - 3 años después de iniciada la fase acelerada y final de pubertad.
  • 26.  Durante la pubertad:  Aumento del tamaño areolar de la mama masculina.  En 75% de los niños aproximadamente, también hay aumento del tejido mamario subyacente: GINECOMASTIA PUBERAL - Coincide con estadio III de Tanner. - Desaparece habitualmente en menos de 1 año, pudiendo permanecer.  Espermarquia:  La primera polución suele aparecer alrededor de los 13 años, con un volumen testicular de 12cc aproximadamente. Secuencia EVENTOS PUBERALES
  • 29. Telarquia precoz Definición:  Aparición de desarrollo mamario en niñas antes de los 8 años de edad, sin ir acompañado de otros signos de maduración sexual. NO HAY: - Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media). - Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media). - Aumento del Volumen Ovárico. NO HAY: - Adelantamiento Edad Ósea (< 2 DE por encima de la media). - Aumento de la Velocidad de Crecimiento (< 1 DE por encima de la media). - Aumento del Volumen Ovárico.
  • 30. Epidemiología:  Incidencia: aproximadamente 20/100.000 pacientes/año.  Apareciendo en el 60% de los casos antes de los 2 años de edad. Características:  Variante del desarrollo normal.  Aparece con frecuencia durante los 2 primeros años de vida.  30% regresión espontanea, 10% incremento progresivo, 60% desarrollo mamario no varía (según estudios de seguimiento de varias series). Telarquia precoz
  • 31. Etiología:  Desconocida.  Se ha propuesto:  Aumento sensibilidad a los estrógenos.  Secreción transitoria de estradiol por quistes foliculares ováricos.  Aumento producción de estradiol desde precursores suprarrenales.  Aumento estradiol de la dieta por contaminación de alimentos con anabolizantes hormonales (carne de pollo, viceras).  Activación parcial del eje hipotálamo-hipofisario-ovárico, con excesiva producción de FSH. Telarquia precoz
  • 32. Telarquia precoz Valoración clínica:  Telarquia: aparición, uni o bilateral, simétrica o asimétrica, evolución, Estadio de Tanner.  Ritmo de crecimiento.  Exposición a contaminantes exógenos. (Disruptores endocrinos)  Maduración ósea.
  • 33. Sin crecimiento puberal Crecimiento normal Edad ósea acorde Telarquia precoz SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO Aparición (edad) Pubarquia Estrógenos exógenos Antropometría. VC Edad ósea
  • 34. Ecografia ginecologica:  Sin desarrollo puberal:  Longitud uterina <4cm  Ausencia de línea endometrial  Relación cuerpo/cuello uterino <1  Volumen ovarios <1cc  Microquistes número < 5 LH, FSH y Estradiol basal:  Relación LH/FSH < 0,6  Estradiol Test de estimulo GnRH  Relación LH/FSH < 0,6 Telarquia precoz PREPUBERAL
  • 35. Sin crecimiento puberal Crecimiento normal Edad ósea acorde Telarquia precoz SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO Aparición (edad) Pubarquia Estrógenos exógenos Antropometría. VC Edad ósea
  • 36. Tratamiento:  Seguimiento  Cada 3-6 meses  Tranquilizar y educar sobre la naturaleza del cuadro. Telarquia precoz
  • 38. Definición:  Aparición de vello púbico, antes de los 8 años en la niña y 9 años en el varón, sin otros signos de desarrollo puberal ni de virilización. SE PUEDE ACOMPAÑAR DE: - Vello axilar - Olor apocrino - Piel grasa - Acné SE PUEDE ACOMPAÑAR DE: - Vello axilar - Olor apocrino - Piel grasa - Acné Adrenarquia precoz
  • 39. Características:  La pubarquia precoz es una condición frecuente en niños y en la mayoría de los casos, es una condición benigna y autolimitada.  Mayor incidencia de sobrepeso/obesidad y alteraciones metabólicas en niñas.  Asociado a RCIU en ambos sexos. Epidemiología:  Más frecuente en niñas (relación 10:1)  Mayoría entre 5 y 8 años (infrecuente <5 años) Adrenarquia precoz
  • 40. Etiología:  Desconocida.  Se pude atribuir a:  Maduración exagerada de la zona reticular de la corteza adrenal (incrementos androgénicos a valores similares a pubertad temprana)  Hipersensibilidad del folículo piloso a los andrógenos. Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la adrenarquia prematura Gonadotrofinas no juegan rol en el desarrollo de la adrenarquia prematura Adrenarquia precoz
  • 41. Adrenarquia precoz Anamnesis:  Etnia  Aparición  Evolución  Estadio de Tanner  Exposición a glucocorticoides y/o gonadotropinas exógenas. Examen físico:  Peso. Talla. Brazada. PV, PS.  Velocidad crecimiento  IMC  Vellosidad
  • 42. Clinica:  Vello púbico:  en cara interna de labios mayores en niñas y escroto en varones, pudiendo invadir en pubis.  Puede acompañarse de: vello axilar, acné y olor apocrino.  Velocidad de crecimiento y maduración ósea:  Puede existir incremento sin efecto sobre talla final, ni en la edad de inicio de la pubertad. Adrenarquia precoz
  • 43. Diagnóstico:  De descarte  Valoración de diferenciales:  Edad ósea (acorde)  17-OHP (normal)  DHEAS (acorde) ADRENARQUIA PRECOZ Adrenarquia precoz
  • 44. Tratamiento:  Seguimiento  Cada 6 meses hasta el final de la pubertad  Tranquilizar y educar sobre la naturaleza del cuadro. Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la insulina y obesidad. Debido a que un porcentaje de niñas desarrollan hiperandrogenismo ovárico funcional, resistencia a la insulina y obesidad. Adrenarquia precoz
  • 45. BIBLIOGRAFIA  M.C. Temboury Molina, Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz, Rev Pediatr Aten Primaria v.11 supl.16 Madrid oct. 2009, http://dx.doi.org/10.4321/S1139- 76322009000600002.  Carolina Sepúlveda R., Verónica Mericq G., Mecanismos reguladores de la pubertad normal y sus variaciones. Rev. Med. Clin. Condes - 2011; 22(1) 27 – 38.  M.T. Muñoz Calvo. Pubertad normal y sus variantes. Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid Pediatr Integral 2003;VII(6):429-437.  Audi L. et al Tratado de endocrinología Pediátrica Pombo 4ª Ediciòn Mc Grawhill Interamericana: 505-513.  N. Lavin. Endocrinología y metavolismo 5ta edición, Marban: 222-234.

Notas del editor

  • #4: Importante relación con componente genético: son de importancia los AF de cada paciente, donde hay fuerte influencia de estos en el desarrollo puberal del paciente.
  • #5: Glutamato y Neuropéptido Kisspeptina: esenciales para el inicio de la activación de GnRH. Células de la glia (mediante TGF alfa e IGF1, entre otros) facilitan secreción de GnRH. Otro factor importante, la Leptina, induce secreción de GnRH y gonadotrofinas Factores inhibitorios mediados por GABA y neuronas opiáceas disminuyen su acción al momento de activarse la pubertad.
  • #10: 10 % restante, como 1ra manifestación corresponde a la aparición de Vello púbico (ante la progresión sin desarrollo mamario, conducta activa en busca de alteración del desarrollo puberal)
  • #11: El progreso del desarrollo en cada etapa descrita por Tanner es de alrededor 6-8 meses
  • #12: El progreso del desarrollo en cada etapa descrita por Tanner es de alrededor 6-8 meses
  • #15: Crecimiento talla 8-10 cm/año
  • #17: Ovarios: patrón ecográfico multiquístico.
  • #18: Himen no se ve.
  • #19: Menarquia, poco dps de haber alcanzado el máximo crecimiento (cm/año) talla.
  • #21: Edad de comienzo sobre los 9 años, con una edad promedio de 12 años.
  • #27: En caso de persistir la ginecomastia puberal, la mama se fibrosa y puede requerir cirugía. Uni o bilateral.
  • #30: Telarquia prematura: desarrollo mamario temprano aislado. No se acompaña de crecimiento lineal acelerado.
  • #31: Pudiendo ser: pubertad precoz no progresiva o pubertad precoz progresiva.
  • #32: Disrruptores neuroendocrinos.
  • #33: Menores 2 años: Telarquia aislada. 60%. EO, antropometría. Seguimiento. No requiere otros estudios. Tranquilizar padres. Mayores 2 años: Puede ser telarquia aislada. Mas riesgo de pubertad precoz. Puede requerir otros estudios.
  • #34: Prueba estimulo GnRH (500 ug sc prof. Dosific basal FSH, LH, estradiol. Postest, 3hs FSH, LH. Post24hs FSH, LH, E.
  • #36: Prueba estimulo GnRH (500 ug sc prof. Dosific basal FSH, LH, estradiol. Postest, 3hs FSH, LH. Post24hs FSH, LH, E.
  • #37: Seguiemiento clinico 4-6 meses. Ya que el desarrollo mamario puede constituir el primer signo de una pubertad precoz progresiva. Telarquia precoz: benignidad y autolimitación (infancia temprana). Niñas mayores, prevención de los efectos psicológicos perjudiciales de un desarrollo mamario inapropiado.
  • #39: Variabilidad racial, normal: Norteamerica raza blanca, 7 años. Afroamericanos, 6 años. Puede coincidir con un aumento de la VC y de la EO en forma transitoria, no significativo, que no compromete la talla final.
  • #42: Variabilidad racial, normal: Norteamerica raza blanca, 7 años. Afroamericanos, 6 años. Puede coincidir con un aumento de la VC y de la EO en forma transitoria, no significativo, que no compromete la talla final.
  • #43: Debido al hiperandrogenismo: vigilar, glicemia debido a IOG y perfil lipidico (aterogénico), por tanto es importante el seguimiento desde la etapa prepuberal hasta la adolescencia.
  • #44: DHEAS, acorde al estadio de tanner de vello púbico. DD: HSCnc, Pubertad precoz central