Encephalopathie hepatique
7 j'aime6,869 vues
L'encéphalopathie hépatique (EH) est une complication grave due à l'insuffisance hépatique et/ou à des shunts porto-caves, provoquant une hyper-ammoniémie et des dysfonctions neuronales. Le diagnostic repose sur des tests psychométriques et neurophysiologiques, avec un pronostic sévère associé à une mortalité élevée dans les cas avancés. Le traitement vise à réduire l'absorption de l'ammoniac, utilisant des disaccharides non absorbables comme le lactulose et des antibiotiques comme la rifaximine.
Encephalopathie hepatique
- 1. ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE (EH) Plan Introduction et définition Causes Facteurs déclenchants Signes Sévérité Diagnostic différentiel Pronostic Traitement Claude EUGENE 1
- 2. INTRODUCTION 1) Mécanismes d’ EH (éventuellement associés) a) Insuffisance hépatocellulaire (IH) - aiguë - chronique b) Shunts porto-systémiques, en rapport avec : - cirrhose - TIPS 1 1) Transjugular intrahepatic portosystemic shunt 2
- 3. INTRODUCTION 2) Pathogénie Les bactéries et les enzymes coliques métabolisent les protéines digérées et produisent de l’ammoniac L’ammoniac entre dans le circulation portale et est transformé en urée (cycle de l’urée) L’insuffisance hépatique et/ou des shunts porto-cave entraînent une hyper-ammoniémie L’hyper-ammoniémie entraîne une dysfonction neuronale 3
- 5. CAUSE FACTEUR DECLENCHANT SEVERITE EVOLUTION Types - A : IH 1 aiguë - B : Shunt porto-cave - C : Cirrhose Absent ? Présent : - Hémorragie - Infection - Hyponatrémie (diurétiques…) - Constipation - Médicaments (benzodiazepines) cf Tableau 2 Episodique Récurrente (intervalle < 6 mois) Persistante (épisodes plus aigus sur fond anormal) 1) Insuffisance hépatique aiguë Tableau 1 CLASSIFICATION 5
- 6. Cas particulier : le TIPS 1 Chez le cirrhotique, l’apparition ou l’aggravation d’une encéphalopathie hépatique s’observe dans 30 à 50% des cas après la pose d’un TIPS 1) Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (traitement de l’hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes ou plus rarement d’une ascite 6
- 7. Tableau 2 ENCEPHALOPATHIE SEVERITE . Minime Latente Tests psychométriques et neurophysiologiques (expertise requise) Stade 1 (Orienté dans le temps et l’espace) Troubles de l’attention, baillements, assoupissement Euphorie ou anxiété / Erreurs de calcul / Troubles du sommeil Stade 2 Patente Léthargie ou apathie / Désorientation temps / Asterixis Troubles du comportement / Dyspraxie Stade 3 Somnolence ou semi-stupeur / Confus Désorientation temps et espace / Bizarre Stade 4 Coma (Ne répond pas aux stimuli douloureux) 7
- 8. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Alcool - Intoxication - Syndrome de manque - Wernicke (carence en vitamine B1, Thiamine IV) Diabète - Hypoglycémie - Acido-cétose - Acidose lactique - Coma hyperosmolaire Médicaments - Benzodiazepines, neuroleptiques, opiacés Epilepsie, Saignements intra-crâniens (hématome sous dural) Méningites Lésions cérébrales Maladies psychiatriques 8
- 9. DIAGNOSTIC Synthèse Spectre clinique étendu : d’asymptomatique au coma Le diagnostic de l’EH minime et du stade 1 (E latente) repose sur des tests psychométriques et neurophysiologiques Le diagnostic différentiel est important et le recours au scanner cérébral souvent nécessaire. Une ammoniémie non augmentée doit faire revoir le diagnostic 9
- 10. PRONOSTIC Signe de gravité : Chez les patients atteints de cirrhose, une encéphalopathie hépatique sévère est associée à une mortalité de > 50% dans l’année Claude EUGENE 10
- 11. PRONOSTIC 2) Chez les patients atteints d’insuffisance hépatique fulminante, la progression de l’encéphalopathie hépatique à l’oedème cérébral est associée à une mortalité élevée Claude EUGENE 11
- 12. TRAITEMENT Le but initial traitement est de réduire l’absorption de l’ammoniac dans le tube digestif Ce que font en particulier les disaccharides non absorbables Claude EUGENE 12
- 13. . ; 13 TRAITEMENTS Molécules Recommandations Reconnus Disaccharides non absorbables Lactulose (++) Lactitol Effet acidifiant et laxatif Lactulose : Dès le 1er épisode patent En prophylaxie secondaire ensuite 1 posologie initiale : 25 ml x 2/jour puis => 2 à 3 selles molles/jour Antibiotiques Rifaximine (++) Néomycine Rifaximine (550 mg X 2/j): 2ème intention, si récidive malgré lactulose Si besoin, en plus du lactulose Controversés Acides aminés branchés Voie orale (pas IV) L-ornithine L-aspartate (LOLA) Voie IV Probiotiques Yaourts avec lactobacillus ou saccharomyces Flumazenil Effet rapide et bref 1) Sauf si le facteur déclenchant est supprimé (par ex. hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes (VO) et éradication des VO par ligature)
- 14. CHIRURGIE a) Oblitération de shunts portosystémiques spontanés dans la cirrhose, en cas d’encéphalopathie réfractaire b)Transplantation hépatique en cas d’association encéphalopathie hépatique + insuffisance hépatique 14
- 15. CAS GRAVES Coma => protection des voies respiratoires Oedème cérébral => prise en charge de l’augmentation de la pression intra-crânienne (PIC) - Insuffisance hépatique aiguë et ammoniémie veineuse 150 à 200 mcmol/l = facteur de risque d’augmentation de la PIC - Au scanner : disparition des fissures sylviennes et des sulci = oedème cérébral débutant puis oblitération des citernes basales - Traitement : mannitol ou sérum salé hypertonique Le MARS 1 contribue à préparer les patients à une transplantation hépatique 1) Molecular Adsorbent Recirculating System 15
- 16. Références 1. Wijdicks EFM. Hepatic encephalopathy N Engl J Med 2016;375:1660-1670. 2. Vilstrup H, Amodio P, Bajaj J et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease : 2014 Practice guideline by the American Association for the Study of the Liver and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology 2014;60:715-735. Claude EUGENE 16