Insuffisance hépatique aiguë (Hépatite fulminante)
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Le document traite de l'insuffisance hépatique aiguë (IHA) selon les recommandations de l'EASL, décrivant les critères de diagnostic, les classifications cliniques, et les indicateurs de gravité tels que l'encéphalopathie hépatique. Il aborde également les causes possibles, les approches de prise en charge, l'importance de la transplantation hépatique, et les interventions immédiates nécessaires. Des études de cas et des critères de sélection pour la transplantation sont également mentionnés pour guider la décision clinique.
Insuffisance hépatique aiguë (Hépatite fulminante)
- 1. INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE (Hépatite fulminante) D’après les recommandations de l’EASL 1 1) EASL a) Clinical Practical Guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure J Hepatol 2017;66:1041-1081. a) European Association for the Study of Liver Claude EUGENE 1
- 2. INTRODUCTION (1) Insuffisance hépatique aiguë (IHA) Caractérisée par : - anomalies subites du bilan hépatique - sans maladie hépatique déjà connue - troubles de la coagulation d’origine hépatique - troubles de la conscience (en encéphalopathie hépatique, EH) A distinguer d’une poussée d’insuffisance hépatique aiguë sur insuffisance hépatique chronique Acute on Chronic Liver Failure (ACLF) Atteinte hépatique aiguë (AHA) Tableau d’IHA, sans troubles de la conscience Exclusion des tableaux associant coagulopathie, augmentation des transaminases et de la bilirubine, troubles de la conscience, mais survenant dans le cadre de maladies systémiques Ce ne sont pas des IHA mais des complications de la maladie sous-jacente qui doit être traitée Claude EUGENE 2
- 3. INTRODUCTION (2) Atteinte hépatique aiguë (AHA) 1) Augmentation des transaminases 2) Insuffisance hépatique : - ictère - INR > 1,5 Précèdent habituellement l’encéphalopathie hépatique (EH) Encéphalopathie hépatique (EH) Elément crucial du diagnostic d’insuffisance hépatique aiguë (IHA) Diagnostic difficile au début (surveillance ++) Différentes formes cliniques Aiguë, super-aiguë, subaiguë (cf tableau suivant) Ne pas confondre la forme subaiguë avec une cirrhose Claude EUGENE 3
- 4. IHA 1: CLASSIFICATION Claude EUGENE 4 Intervalle (semaines) entre l’ictère et l’encéphalopathie 1 à 12 > 12 O’Grady et al. 2 2 hyper-aiguë 2-12 aiguë > 12 subaiguë Bernuau et al. 2 2-4 fulminante > 4 sub-fulminante Japon 2 Fulminante Tardive 3 Aiguë Sub-aiguë 1) Insuffisance Hépatique Aiguë 2) Références in référence N° 1
- 5. INTRODUCTION (3) Biopsie du foie - Indications limitées - Voie trans jugulaire souvent nécessaire Exclure - Maladie hépatique pré-existante - Cancers (imagerie, biopsie) - Hépatite alcoolique Contact précoce avec un centre habilité à la transplantation du foie Claude EUGENE 5
- 6. HEPATITE ISCHEMIQUE AIGUE Fréquent chez sujet âgé Favorisé par : - Insuffisance cardiaque congestive - Insuffisance cardiaque droite - Insuffisance respiratoire - Choc septique Episodes d’hypoxie et d’hypotension (hépatite hypoxique) non toujours bien identifiés Biologie - ASAT souvent > 10000 UI/ml et > double des ALAT - Coagulopathie ++ (tableau de IHA super-aiguë proche de celui du paracétamol et de l’ecstasy) - Bilirubine souvent N au début Pas une indication habituelle de transplantation hépatique (résolution en traitant le facteur hémodynamique sous-jacent) Claude EUGENE 6
- 7. MESURES IMMEDIATES Atteinte hépatique aiguë (AHA) - Rechercher des signes d’encéphalopathie hépatique (EH) - Exclure : cirrhose, atteinte alcoolique, infiltration maligne du foie - Rechercher des contre-indications à une transplantation du foie (ce qui n’exclut pas le transfert en centre tertiaire) - Rechercher une cause - Transfert en unité spécialisée si : => INR > 1,5 => début d’EH => autres signes pronostiques défavorables Claude EUGENE 7
- 8. QUELLES CAUSES ? Classées en deux groupes selon que la transplantation hépatique est ou non une option thérapeutique que l’insuffisance hépatique aiguë (IHA) est primitive ou non - maladie extra-hépatique - insuffisance hépatique aiguë sur maladie chronique (ACLF) Cf tableaux suivants Claude EUGENE 8
- 9. TRANSPLANTATION = OPTION POSSIBLE . 9 Insuffisance hépatique aiguë (IHA) « primitive » Médicaments Hépatite virale aiguë Auto-immune Toxine (amanite phalloïde…) En rapport avec la grossesse 1 Budd-Chiari 2 Maladie chronique se présentant comme une IHA primitive Réactivation virale B Maladie de Wilson 2 Hépatopathie auto-immune Budd-Chiari 1 1)g1) HELLP syndrome, atrophie jaune aiguë du foie 2) Dans sa forme fulminante Claude EUGENE
- 10. TRANSPLANTATION = HABITUELLEMENT NON . 10 Hépatite ischémique (hypoxique) Peut guérir avec le traitement de la cause Maladies systémiques Infiltration du foie Lymphome Syndrome hémophagocytique Infections (Malaria…) Hépatite alcoolique aiguë Certains transplantent parfois… Cancer du foie Primitif ou métastases Claude EUGENE
- 11. ORIENTATION CLINIQUE VERS LA CAUSE . 11 Paracétamol Transaminases très élevées Bilirubine basse Acidose Insuffisance rénale Autres médicaments Souvent un sujet âgé Evolution subaiguë Ischémie hépatique aiguë Transaminases nettement élevées Augmentation LDH et créatinine Terrain cardiaque ou respiratoire Infiltration malignes Contexte Hépatomégalie Phosphatase alcalines élevées Marqueurs tumoraux Budd-Chiari aigu Douleurs abdominales Hépatomégalie Ascite Signes écho graphiques Maladie de Wilson Jeune Anémie hémolytique (Coombs -) Ratio bilirubine /phosphatases alcalines élevé Uricémie basse Cuprurie très élevée Anneaux péri-cornéens de Kayser-Fleischer Champignon Troubles digestifs aigus Atteinte rénale Auto-immune Augmentation des gamma-globulines Auto-anticorps (non constants) Claude EUGENE
- 12. INTERROGATOIRE (patient et entourage) . 12 Claude EUGENE Terrain ? Cause ? Transplantation ? Grossesse ? Voyage ? (virus B et E) Maladie auto-immune ? Chimiothérapie ? Immunosuppresseurs ? Médicament ? 1 Plantes ? Drogues ? Troubles digestifs ? 2 Maladie chronique du foie ? Insuffisance cardiaque ? Insuffisance respiratoire ? Alcool ? Cancer récent ? Intervalle entre l’ictère et le début de l’encéphalopathie ? 1) Paracétamol etc, (consulter aussi les ordonnances) 2) En faveur de champignons (amanite phalloïde…)
- 13. BIOLOGIE . 13 Claude EUGENE Cause ? Sévérité ? Sérologies : Ag HBs, IgM anti-HBc, (ADN VHB) 1 IgM anti-VHA, VHE, herpès, varicelle-zona CMV, EBV, Parvovirus, PCR de varicelle-zona TP, INR, facteur V, Fibrinogène Bilan hépatique dont: bilirubine indirecte et conjuguée, LDH, CPK Marqueurs d’auto-immunité : Hyperglobulinémie, anticorps anti-muscle lisse, nucléaires, SLA, ANCA (typage HLA) Fonction rénale Urée sanguine 2 Créatininémie 3 Débit urines horaire Recherche de toxiques : Paracétamolémie, examens d’urines Complication ? Lipasémie 1) Recherche du virus DELTA si virus B + 2) Une urée basse est un signe d’atteinte hépatique sévère 3) La créatininémie peut être difficile à mesurer quand la bilirubinémie est haute
- 14. PRISE EN CHARGE Standard . 14 Claude EUGENE Examens Monitoring Traitements Echographie du foie 1 ECG Radio du thorax 1 Cultures bactériennes : urines, sang, respiratoires Pression artérielle Rythme cardiaque Rythme respiratoire Saturation en oxygène Débit urines horaire Statut neurologique N-acetylcysteine 2 Perfusion de glucosé 3 Prophylaxie du stress Eviter Sédatifs Facteurs de coagulation 4 Médicaments hépatotoxiques et néphrotoxiques 1) Plus ou moins un scanner thoraco-abdominal 2) Au stade précoce, même s’il ne s’agit pas d’une intoxication au paracétamol 3) A 10-20%, en visant une glycémie d’environ 1,4 g/l et une natrémie d’environ 135-145 4) En dehors d’un saignement actif
- 15. PRISE EN CHARGE En cas d’encéphalopathie . 15 Claude EUGENE Examens Monitoring Traitements Echographie du foie 1 ECG Radio du thorax 1 Cultures bactériennes : urines, sang, respiratoires Pression artérielle Rythme cardiaque Rythme respiratoire Saturation en oxygène Débit urines horaire Statut neurologique N-acetylcysteine 2 Perfusion de glucosé 3 Prophylaxie du stress Eviter Sédatifs Facteurs de coagulation 4 Médicaments hépatotoxiques et néphrotoxiques 1) Plus ou moins un scanner thoraco-abdominal 2) Au stade précoce, même s’il ne s’agit pas d’une intoxication au paracétamol 3) A 10-20%, en visant une glycémie d’environ 1,4 g/l et une natrémie d’environ 135-145 4) En dehors d’un saignement actif
- 16. RECOURS A UN CENTRE SPECIALISE (Contact précoce avec un centre tertiaire : toujours recommandé) . 16 Claude EUGENE Paracétamol (Tableaux hyper-aigus) Autres pH artériel < 7,30 ou HCO3 < 18 INR > 3 au jour 2 ou INR > 4 ensuite Hypoglycémie Elévation des lactates 1 Oligurie ou élévation de la créatinine Altération de la conscience pH artériel < 7,30 ou HCO3 < 18 INR > 1,8 Bilirubine > 300 mcmol/L (> 176 mg/L) Hypoglycémie Acidose métabolique Oligurie, insuffisance rénale ou Na < 130 mmol/L Encéphalopathie Atrophie hépatique 1) Ne répondant pas aux perfusions
- 17. MEDICAMENTS . 17 Claude EUGENE - Perfusion de cristalloïdes (la plupart des malades sont hypo-volémiques) - Agents vasopressifs (en cas d’hypotension persistante) : norepinephrine Dont les besoins peuvent être réduits par l’hydrocortisone 1 - Agents inotropiques (dans certains cas d’hépatite hypoxique) 1) L’hydrocortisone ne réduit pas la mortalité
- 18. NUTRITION . 18 Claude EUGENE - Nutriton entérale 1 ou parentérale - Eviter la sonde naso-gastrique en cas d’encéphalopathie progressive - Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) => connaître les risques de : - pneumonie (respiration artificielle) - infection à Clostridium difficile => envisager l’arrêt des IPP si nutrition entérale 1) En surveillant l’ammoniémie
- 19. PROBLEMES METABOLIQUES . 19 Claude EUGENE • Hypoglycémie 1 - Corriger en éviter l’hyper-glycémie) - Viser une glycémie entre 8,3 et 10 nmol/L (1,5 à 1,8 g/L) voire > 2 g/L • Hyponatrémie - Maintenir une natrémie entre 140-150 mmol/L • Elévation des lactates - due à : . augmentation de production . diminution de la clairance => mauvais pronostic => indication d’un support extra-corporel de la fonction rénale 1) Ne pas en confondre les signes avec ceux d’une encéphalopathie hépatique
- 20. FONCTION RENALE Support extra-corporel . 20 Claude EUGENE Envisager rapidement devant - Hyper-ammoniémie persistante - Hypo-natrémie - Insuffisance rénale, hyper-volémie, hyper-kaliémie - Acidose
- 21. COAGULATION . 21 Claude EUGENE Plasma frais congelé et autres facteurs de coagulation Utiliser avec parcimonie : => saignement actif => installation de mesures de pression intra-crânienne
- 22. TRANSFUSION . 22 Claude EUGENE Viser une hémoglobine à 7 g/dL
- 23. INFECTION . 23 Claude EUGENE • Mises en culture régulières • Pas de prophylaxie systématique • Traitement anti-infectieux rapide devant : - apparition ou aggravation encéphalopathie hépatique - SIRS (syndrome de réponse inflammatoire systémique)
- 24. CERVEAU . 24 Claude EUGENE Encéphalopathie hépatique (EH) = surveillance rapprochée Si EH grade 3-4 - Intubation - Evaluer l’hypertension intra-crânienne (HIC) a) Doppler trans-crânial b) Monitoring intra-crânien des pressions chez des malades à risque (plus d’une des anomalies suivantes) • Malade jeune, tableau aigu ou hyper-aigu • Ammoniémie > 150-200 mcmol/L, résistante au traitement 1 • Insuffisance rénale • Apport de vaso-presseurs (> 0,1 mcg/kg/mn) Traitement de l’HIC : - Mannitol ou sérum salé hypertonique - Discuter : hyperventilation / hypothermie / indomethacine 1) Support extra-corporel de la fonction rénale, perfusions liquidiennes
- 25. FONCTION HEPATIQUE Support extra-corporel . 25 Claude EUGENE Envisagerable en plus d’un support extra-corporel de la fonction rénale Echange plasmatique - augmente la survie sans transplantation - agit sur la dysfonction immunitaire
- 26. TRANSPLANTATION HEPATIQUE . 26 Claude EUGENE Centre expert précoce / Décision multidisciplinaire Facteurs physiques et psychiques 1) Critères du King’s College Paracétamol Paracétamol = non pH artériel < 7,3 après TT, > 24h après ingestion Lactates > 3 mmol/L ou Les 3 critères suivants - Encéphalopathie > grade 3 - Créatininémie > 300 mcmol/L - INR > 6,5 INR > 6,5 ou 3 parmi 5 des critères suivants - Cause médicamenteuse ou ? - Age < 10 ans ou > 40 ans - Intervalle ictère-encéphalopathie > 7 jours - Bilirubine > 300 mcmol/L - INR > 3,5 2) Critères de Beaujon-Paul Brousse (Critères de Clichy) Encéphalopathie de stade 3 ou 4 et Facteur 5 < 20% si < 30 ans Facteur 5 < 30% si > 30 ans